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胆道閉鎖症診療ガイドライン＜第２版＞【電子版】
医書.jp： https://store.isho.jp/search/detail/productId/2406697020

大幅ボリュームアップ！
待望の「胆道閉鎖症」の診療ガイドライン第２版！

【ガイドライン作成の目的】
胆道閉鎖症全国登録は本年で35年目を迎え、成人期以降の諸問題が集積されている最中である。本ガイドラインは、利益相反の透明性、患者意向の取り入れ、医療経済的視点の組み入れなど、新たな方針で改訂を行い、2018年に刊行された初版と趣が大きく異なっている。胆道閉鎖症診療の一助として、患者，家族，医療者の助けになることを目的に作成された。

• 【ポイント】
• ①スコープ（臨床的特徴、疫学的特徴）、治療、合併症、予後、第２版からは新たに参考資料（公費負担医療の種類と申請方法）をベースに構成。
• ②初版より大幅に見直しが行われたクリニカルクエスチョン（CQ）を掲げるとともに、エビデンスの強さ、推奨度を提示。
• ③総論、CQの内容を患者・患者家族へ解説した一般向けサマリーを掲載。

ガイドラインサマリー
用語・略語一覧
診療アルゴリズム
診療アルゴリズムに関する議論内容（一次肝移植の位置づけ）

第１章　作成組織・作成経過

作成組織
作成経過

第２章　スコープ

診療ガイドラインがカバーする内容に関する事項
システマティックレビューに関する事項
推奨決定から最終化，公開後の取り組みまで

【基本的特徴】
１．臨床的特徴
２．疫学的特徴

第３章　診断

【総論】
１．胆道閉鎖症が疑われる症状・徴候
２．診断手順と鑑別すべき疾患
３．精査
４．直接胆道造影と葛西手術

【クリニカルクエスチョン（CQ）と推奨】
CQ1：スクリーニングは早期診断に有用か？
CQ2：淡黄色便の新生児・乳児に精査を行うことは有用か？
CQ3：遷延性黄疸と肝腫大のある患者に精査を行うことは有用か？
CQ4：術中胆道造影は予後予測に有用か？
CQ5：鑑別診断として肝生検は有用か？
CQ6：病理学的検査は予後予測に有用か？

第４章　治療

【総論】
１．胆道閉鎖症疑い患者に対する術前準備
２．葛西手術と胆道再建法
３．逆流防止手術と術後胆管炎が予後に与える影響
４．肝門切離範囲と吻合の際の注意点
【クリニカルクエスチョン（CQ）と推奨】
CQ7：生後30日以内の葛西手術は有用か？
CQ8：術後のステロイド投与は有用か？
CQ9：術後の抗菌薬長期投与は有用か？
CQ10：術後のUDCA 投与は有用か？
CQ11：いったん黄疸消失を得た術後患者に対する再葛西手術は有用か？
CQ12：腹腔鏡手術は有用か？

第５章　合併症

【総論】
１．胆管炎と肝内胆管拡張および肝内結石
２．門脈圧亢進症
３．腫瘍
４．その他
【クリニカルクエスチョン（CQ）と推奨】
CQ13：胆管炎に対する抗菌薬の予防投与は有用か？
CQ14：術後晩期の胆管炎に抗菌薬治療に加えて利胆療法，禁食管理の併施は有用か？
CQ15：術後症例における肝内胆管拡張あるいは肝内嚢胞に対してドレナージ治療は有用か？
CQ16：乳幼児期から食道・胃静脈瘤のチェックは有用か？

第６章　予後

【総論】
１．一般的な肝移植の適応について
２．良好な自己肝生存を得るための一般的な検査や管理
３．内視鏡検査および治療
４．妊娠・出産について

【クリニカルクエスチョン（CQ）と推奨】
CQ17：自己肝生存例の成長障害に肝移植は有用か？
CQ18：自己肝生存例の妊娠・出産では，集学的管理は必要か？
CQ19：肝腫瘍のスクリーニング検査は有用か？
CQ20：食道・胃静脈瘤に対して予防的静脈瘤治療は有用か？
CQ21：脾機能亢進症に対する治療は有用か？
CQ22：難治性の胆管炎，治療抵抗性の門脈圧亢進症による病態に肝移植は有用か？
CQ23：初診時病態の進んだ患者に一次肝移植は有用か？

第７章　参考資料

公費負担医療の種類と申請方法
胆道閉鎖症に関する情報の入手先一覧

索引